Porfiriya (Vampir sindromi): sabablari, alomatlari, diagnostikasi, xavf omillari va davolash

Bolalar Uchun Eng Yaxshi Ismlar

Qavat:

Tug'Ilgan Kun:

Yuborish

Menga Elektron Pochta Orqali Yuboring Saytda Ko'Rsating

Faqat

• 7 soat oldin Chaitra Navratri 2021: sana, muhurta, marosimlar va ushbu festivalning ahamiyati
• 
• 8 soat oldin Xina Xan mis moyli yashil soya va yaltiroq yalang'och lablar bilan maftun bo'ladi Bir nechta oddiy qadamlarni ko'ring!
• 10 soat oldin Ugadi va Baisaxi 2021: Sizning bayram qiyofangizni mashhurlar tomonidan ilhomlangan an'anaviy kostyumlar bilan bezang
• 13 soat oldin Kundalik munajjimlar bashorati: 13 aprel 2021 yil

Yo'qotmang

• Texnologiya BSNL o'rnatish to'lovlarini uzoq muddatli keng polosali ulanishlardan olib tashlaydi
• Yangiliklar Qaytgan Kumbh mela COVID-19 pandemiyasini kuchaytirishi mumkin: Sanjay Raut
• Sport IPL 2021: BalleBaazi.com mavsumni 'Kriket Machao' yangi aksiyasi bilan kutib oladi
• Filmlar Vira Sathidar Aka Narayan Kamble suddan COVID-19 tufayli o'tib ketdi
• Avtomobillar Hindistonda Kabira Mobility Hermes 75 tezyurar tijorat etkazib berish elektr skuter ishlab chiqarildi
• Moliya Oltin narxi tushishi NBFC'lar uchun unchalik tashvishlanmaydi, banklar hushyor bo'lishlari kerak
• Ta'lim CSBC Bihar Politsiyasining Konstable 2021 yakuniy natijasi e'lon qilindi
• Sayohat Aprel oyida Maharashtraga tashrif buyuradigan eng yaxshi 10 ta joy

Vampir sindromi qonning kam uchraydigan genetik buzilishi bo'lib, u odatda teriga va asab tizimiga ta'sir qiladi. Tibbiy tilda u porfiriya deb nomlanadi ^[1] . Bu holat XVIII asr mifologik vampiriga o'xshash alomatlari tufayli 'vampir' deb nomlanadi.

Porfiriya uzoq vaqt oldin, antibiotiklar, sanitariya va sovutgich ixtiro qilinishidan ancha oldin topilgan. O'sha kunlarda, ushbu kasallikka chalingan odamlar vampirga o'xshash alomatlar tufayli tishlar, ko'z atrofidagi qorong'u doiralar, siydikning qizarishi va quyosh nurlariga befarqligi sababli 'vampir' deb hisoblanardi. Ammo keyinchalik bu holat tibbiyot mutaxassislari tomonidan o'rganilib, uning muolajalari ixtiro qilindi ^[ikki] .

Porfiriya ortidagi ilmiy nazariyalar

Amerika Porfiriya fondi asoschisi va o'tkir intervalgacha porfiriya bilan og'rigan Desiree Lyon Xouning so'zlariga ko'ra, ushbu nodir kasallik Evropadagi uzoq jamoalar orasida o'rta asr davrida keng tarqalgan bo'lib, ilgari odamlar zamonaviy aloqadan uzoqda yashagan. dunyo ^[25] .

Zamonaviy va zamonaviy adabiyot professori (London) va Bram Stokerning 'Drakula' kitobining muharriri Rojer Lyuxurst 1730 yillarda porfiriya uchun javobgar bo'lgan bir qancha omillar va hodisalarni eslatib o'tdi. U O'rta asrlarda Evropaning chekka hududlarida falokat yuz bergani va ochlik, vabo va katalepsiya (tanadagi qattiqlik va hissiyotni yo'qotish) kabi ko'plab og'ir kasalliklarga sabab bo'lganligini eslatib o'tdi. ^[26] .

Tashqi dunyo bilan aloqa etishmasligi va dori-darmonlarning etishmasligi tufayli porfiriya bilan og'rigan odamlar qo'rquv, depressiya va boshqa omillar tufayli aqliy nogiron bo'lib qolishdi va o'zlarini o'ta ochlikdan eyishni boshladilar. Shuningdek, zamonaviy emlash va dori-darmonlarni bilmaslik sababli, hayvonlarning quturish kabi chaqishi natijasida kelib chiqqan kasalliklar juda ko'p tarqaldi, bu ularga suv va nurdan nafratlanishni, gallyutsinatsiya va tajovuzni keltirib chiqardi.

Professor Rojer Lakxurst aytgan yana bir sabab shuni ko'rsatadiki, ushbu Evropa jamoalari uzoq vaqt davomida yakkalanib turar ekan, bu noto'g'ri ovqatlanish va ko'pgina kasalliklarga moyil bo'lganligi sababli ularning genlari mutatsiyaga uchraganligi sababli vampirni yomonlashishiga olib keladi. alomatlar kabi.

Vaqt o'tishi bilan va nikohlar sodir bo'lganda, gendagi anormalliklar ota-onadan bolalarga o'tib, kasallikning tarqalishiga sabab bo'ldi.

Porfiriya sababi

Odamlarda o'pkadan kislorod tanadagi boshqa qismlarga gemoglobin deb nomlangan qizil qon hujayralaridagi maxsus oqsil orqali uzatiladi va u qonning qizil rangiga ham javob beradi. Gemoglobin tarkibida markazda porfirin va temir-iondan tashkil topgan 'gem' deb nomlangan protez guruh mavjud. Odatda eritrotsitlar, suyak iligi va jigarda tayyorlanadi.

Geme sakkizta ketma-ket pog'onada porfirin ishlab chiqaradigan alohida ferment tomonidan tayyorlanadi. Agar genni mutatsiya yoki atrof-muhit toksini tufayli gemani hosil qilish jarayonida ushbu sakkiz bosqichdan biri bajarilmasa, fermentlar sintezi bezovta bo'lib, uning etishmovchiligini keltirib chiqaradi va porfiriyaga olib keladi. Porfiriyaning turli xil turlari mavjud va bu holat mavjud bo'lmagan ferment turiga bog'liq ^[3] .

Porfiriya turlari

Porfiriyaning 4 turi mavjud bo'lib, ularda ikkitasi alomatlari bilan ajralib turadi, ikkinchisi esa patofiziologiya bilan bo'linadi.

1. Semptomlarga asoslangan porfiriya

• O'tkir porfiriya (AP): Ushbu hayot uchun xavfli holat tezda paydo bo'ladi va asab tizimiga ta'sir qiladi. AP belgilari bir yoki ikki hafta davom etadi va ular paydo bo'lgandan keyin simptomlar yaxshilana boshlaydi. AP kamdan-kam hollarda balog'at yoshidan oldin va menopauzadan keyin paydo bo'ladi ^[4] .
• Teri porfiriyasi (CP): Ular asosan 6 turga bo'linadi va ularning har bir turi quyosh nurlariga haddan tashqari sezgirlik, pufakchalar, shish, terining qizarishi, izlari va qorayishi kabi og'ir teri kasalliklari bilan bog'liq sharoitlarni bildiradi. KP belgilari bolalikdan boshlanadi ^[5] .

2. Patofiziologiyaga asoslangan porfiriya

• Eritropoetik porfiriya: Bu porfirinlarning, ayniqsa suyak iligida ortiqcha ishlab chiqarilishi bilan ajralib turadi ^[6] .
• Jigar porfiriyasi : Bu jigarda porfirinlarning haddan tashqari ko'payishi bilan tavsiflanadi ^[7] .

Porfiriya belgilari

Uning turlariga ko'ra porfiriya belgilari quyidagicha.

O'tkir porfiriya

• Qorin bo'shlig'ida shish va kuchli og'riq
• Kabızlık, qusish yoki diareya
• Yurakning yurak urishi
• Xavotir, gallyutsinatsiya yoki paranoya kabi ruhiy holatlar ^[8]
• Uyqusizlik
• Tutqanoq ^[8]
• Qizil yoki jigarrang siydik ^[9]
• Mushak og'rig'i, zaiflik, uyqusizlik yoki falaj
• Gipertenziya

Teri porfiriyasi

• Quyosh nurlariga haddan tashqari sezgirlik ^[10]
• Quyosh nurlari yoki sun'iy nurda yonayotgan og'riq
• Terining og'riqli shishishi
• Terining qizarishi
• Chandiqlar va terining rangi o'zgarishi ^[10]
• Soch o'sishi
• Kichkina qirib tashlangan pufakchalar
• Moviy rangdagi siydik
• Yuzdagi g'ayritabiiy soch o'sishi ^{[o'n bir]}
• Ochiq terining qorayishi
• Terining qattiq chandig'i natijasida tishlarga o'xshash tish va lablar qizaradi.

Porfiriyaning xavf omillari

Porfiriya paydo bo'lganda, asosan vampirizm alomatlarini qo'zg'atadigan atrof-muhit toksinlari ta'sirida bo'ladi. Ular quyidagichadir:

• Quyosh nurlari ta'sirida ^[1]
• Sarimsoq yoki sarimsoqga asoslangan ovqatlarni iste'mol qilish ^[12]
• Menstrüel gormonlar kabi gormonal dorilar
• Chekish ^[13]
• Jismoniy yoki hissiy stress ^[14]
• Infektsiya
• Moddani suiiste'mol qilish
• Parhez yoki ro'za tutish
• Tug'ilishni nazorat qilish tabletkalari yoki psixoaktiv dorilar kabi dorilar
• Tanada temirning haddan tashqari to'planishi ^{[o'n besh]}
• Jigar kasalligi

Porfiriya asoratlari

Porfiriyaning asoratlari quyidagicha:

• Buyrak etishmovchiligi ^[16]
• Terining doimiy shikastlanishi ^[5]
• Jigar shikastlanishi
• Kuchli suvsizlanish ^[4]
• Giponatremi, organizmdagi kam natriy
• Kuchli nafas olish muammolari ^[4]

Porfiriya diagnostikasi

Porfiriyani ba'zan aniqlash qiyin, chunki uning alomatlari Gilyen-Barre sindromiga o'xshashdir. Ammo tashxis quyidagi testlar orqali amalga oshiriladi:

• Qon, siydik va najasni tekshirish: Buyrak va jigar muammolarini va organizmdagi porfirinlarning turini va darajasini aniqlash uchun ^[17] .
• DNK tekshiruvi: Gen mutatsiyasining sababini tushunish ^[18] .

Porfiriyani davolash

Porfiriyani davolash uning turlariga asoslangan. Ular quyidagichadir:

• Vena ichiga yuboriladigan dorilar: Gematin, glyukoza va boshqa suyuq dorilar tanadagi gem, shakar va suyuqlik miqdorini saqlab turish uchun tomir ichiga yuboriladi. Davolash asosan o'tkir porfiriya APda amalga oshiriladi ^[4] .
• Flebotomiya: CPda tanadagi temir miqdorini pasaytirish uchun odam tomirlaridan ma'lum miqdordagi qon olinadi ^[19] .
• Beta karotin preparatlari: Terining quyosh nuriga chidamliligini oshirish ^[yigirma] .
• Bezgakka qarshi dorilar: Bezgak alomatlarini davolash uchun ishlatiladigan gidroksixloroxin va xloroxin kabi preparatlar organizmdan ortiqcha miqdorda porfirinlarni so'rib olish uchun ishlatiladi. ^{[yigirma bir]} .
• D vitamini qo'shimchalari: D vitamini etishmovchiligi tufayli yuzaga kelgan sharoitlarni yaxshilash uchun ^[22] .
• Suyak iligi transplantatsiyasi: Tanadagi yangi va sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarish uchun ^{[2. 3]} .
• Ildiz hujayralarini transplantatsiyasi: Bu suyak iligiga qaraganda ildiz hujayralarining boy manbai bo'lgan kindik qoni yordamida amalga oshiriladi ^[24] .

Porfiriya bilan kurashish bo'yicha maslahatlar

• Tashqarida bo'lganingizda himoya vositalarini taqinglar.
• Porfiriya bo'lsa, giyohvand moddalar yoki spirtli ichimliklardan saqlaning.
• Sarimsoqni iste'mol qilmang, chunki bu kasallik alomatlarini keltirib chiqarishi mumkin ^[12] .
• Chekishni tashlash ^[13]
• Organizmdagi ba'zi ozuqaviy moddalarning etishmasligiga olib kelishi mumkin bo'lganligi sababli uzoq vaqt ro'za tutmang.
• Stressni kamaytirish uchun meditatsiya yoki yoga mashqlarini bajaring.

Agar siz infektsiyani yuqtirsangiz, uni iloji boricha tezroq davolang.

1. [1]Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi (AQSh). Genlar va kasalliklar [Internet]. Bethesda (MD): Milliy Biotexnologiya Axborot Markazi (AQSh) 1998-. Porfiriya.
2. [ikki]Koks A. M. (1995). Porfiriya va vampirizm: yana bir afsona. Aspirantura tibbiyot jurnali, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porfiriya diagnostikasi-1-qism: Porfiriyalar haqida qisqacha ma'lumot. Inson genetikasidagi dolzarb protokollar, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. O'tkir porfiriya. [2019 yil 4-yanvarda yangilangan]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls nashriyoti 2019 yil yanvar-.
5. [5]Dawe R. (2017). Teri porfiriyalariga umumiy nuqtai. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., va Deybach, JC (2009). Eritropoetik protoporfiriya. Noyob kasalliklar jurnali, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. [7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Jigar porfiriyasi: rivoyatlarni ko'rib chiqish. Hindiston Gastroenterologiya jurnali, 35 (6), 405-418.
8. [8]Uotli SD, Badminton MN. O'tkir intermittent porfiriya. 2005 yil 27 sentyabr [2013 yil 7 fevralda yangilangan]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA va boshq., Muharrirlar. GeneReviews® [Internet]. Sietl (WA): Vashington universiteti, Sietl 1993-2019.
9. [9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Tug'ma eritropoetik porfiriyada eritrodontiya. Og'iz va yuz-yuz patologiyasi jurnali: JOMFP, 15 (1), 69-73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]Edel, Y. va Mamet, R. (2018). Porfiriya: bu nima va kimni baholash kerak?. Rambam Maymonides tibbiyot jurnali, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [o'n bir]Filipp, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P. va Gupta, K. K. (2012). Gormonal bo'lmagan sochlar haqida ertak. Hind endokrinologiya va metabolizm jurnali, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). O'tkir porfiriyalarda giyohvand moddalarni porfirogenligini bashorat qilish va preparatni buyurish bo'yicha qo'llanma. Britaniya klinik farmakologiya jurnali, 64 (5), 668–679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [13]Lip, G. Y., Makkol, K. E., Goldberg, A. va Mur, M. R. (1991). Chekish va o'tkir intervalgacha porfiriyaning takroriy hujumlari. BMJ (Klinik tadqiqotlar tahriri), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
14. [14]Naik, H., Stoekker, M., Sanderson, S.C., Balvani, M., va Desnik, R. J. (2016). O'tkir jigar porfiriyasining takroriy hujumlari bo'lgan bemorlarning tajribalari va tashvishlari: Sifatli o'rganish. Molekulyar genetika va metabolizm, 119 (3), 278-283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [o'n besh]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). O'tkir intermittent porfiriyada uzoq muddatli Geme-Arginat davolash tufayli temir birikmasi bilan bog'liq jigar fibrozi: voqealar seriyasi. JIMD hisobotlari, 25, 77-81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [16]Palet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z. va Puy, H. (2018). Porfiriya va buyrak kasalliklari. Klinik buyrak jurnali, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [17]Vulf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Uotli, S., Rid, P., Braziliya, N., ... va Badminton, M. (2017). Porfiriyani laboratoriyada sinovdan o'tkazish bo'yicha eng yaxshi qo'llanma. Klinik biokimyo yilnomalari, 54 (2), 188-198.
18. [18]Kauppinen, R. (2004). O'tkir intermittent porfiriyaning molekulyar diagnostikasi. Molekulyar diagnostikaning ekspertizasi, 4 (2), 243-249.
19. [19]Lundvall, O. (1982). Porfiriya kutaneya tardasini phlebotomiya bilan davolash. Acta dermato-venereologica. Qo'shimcha, 100, 107-118.
20. [yigirma]Mathews-Roth, M. M. (1984). Eritropoetik protoporfiriyani beta-karotin bilan davolash. Surat-dermatologiya, 1 (6), 318-321.
21. [yigirma bir]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porfiriya kutanea tarda: yuqori dozali xloroxinni davolash natijasida gepatotoksikaning ta'siri va xavf omillari. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
22. [22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). O'tkir intermittent porfiriyada faol kasallikning biomarkeri sifatida D vitamini bilan bog'langan oqsil. Proteomika jurnali, 127, 377-385.
23. [2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Allogenik suyak iligi transplantatsiyasi orqali tug'ma eritropoetik porfiriya muvaffaqiyatli davolanadi. Qon, 92 (11), 4053-4058.
24. [24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Tug'ma eritropoetik porfiriya (Gyunter kasalligi) uchun ichakchasidagi qon tomir hujayralarini muvaffaqiyatli transplantatsiyasi. Suyak iligi transplantatsiyasi, 18 (1), 217-220.
25. [25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, V., Vey, A., Strzok, S., Penz, C.,… Markiz, P. (2018). Tez-tez hujumlar bilan o'tkir intervalgacha porfiriyaga bemorning nuqtai nazari: vaqti-vaqti bilan va surunkali ko'rinishlar bilan kasallanish. Bemor, 11 (5), 527-537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [26]Deyli, N. (2019). [Kembrijning Drakulaga yo'ldoshi kitobini ko'rib chiqish ed. Rojer Lakxurst tomonidan]. Viktoriya tadqiqotlari 61 (3), 496-498.

Ertaga Munajjimlar Bashorati

Bilmoq

Menga Elektron Pochta Orqali Yuboring Saytda Ko'Rsating